- 全身になく、中枢神経系（脳＞目＞髄膜＞脊髄）にできるものをいい、全身性にあって中枢神経系にあるものとは区別されています。
- ほとんどがBリンパ球系（＞90％）で、他のどの臓器（胃、腸管、骨や精巣）にできたものと比較しても悪性の経過をたどるものです。
- 平均65歳と高齢の方に多く、男性のほうがやや多くなっています。
- 症状は2.5か月程度と進行が早く、認知機能の低下や麻痺が多くなっています。
- 眼内リンパ腫（IOL)-ブドウ膜炎の合併は比較的多くみられますが、これのみであればPCNSLとして治療を行います。
- 原発する脳腫瘍の2.9％と少ないものですが、免疫機能が低下した患者さんにできやすいため一時発生率が増加していましたが、現在は安定してきています。
- 脳の深部にできることが4割、また多発している患者さんも3割と多いのが特徴で全脳病変として治療を行います。
診断
- 中枢神経はガドニリウムという造影剤を用いたＭRIで検査を行います。脳の深いところや多発する傾向が７割あること、画像の特徴から診断を行います。
- また、腰のところから針を刺して髄液という脳の水を採取することで髄液内の細胞を調べます。
- 眼や全身もＣTやＰETで調べることになります。また、血液内科で骨髄穿刺を行ってもらいます。
ＭRIでは、星印の箇所（脳梁）に腫瘍がみられています。このようにガドニリウム造影を行うとべたっと造影されるのが特徴です。また、左図の矢頭のようにＴ2強調画像では浮腫もみられます。右図のＭRI造影ではVirchow–Robin腔を通じて広がっている像がみられ、これも特徴となっています。
治療（ステロイドから抗がん剤まで）
- 画像で疑われれば、生検（組織をちょっととる手術です）して診断をつけることになります。
- ステロイドは4割の患者さんに一時的な効果がありますが、腫瘍の細胞形態を変化させるため可能な限り組織診断ののちに使用します。
- メトトレキセート（MTX)がkey drugです。大量に使用し、副作用の管理も大事になりますので大学病院などの大きな病院で治療することになります。
- 2009年にMTXにAra-C（キロサイド）を併用した探索研究が行われ、MTX単独での治療よりよい結果がでましたので大学病院で勤務していた際にはこの治療を用いていましたが、およそ9割の患者さんに同じタイミングで骨髄が抑制され血液の白血球という感染防御の細胞が低下します。
- 一番新しい報告ではほかに数剤足しておこなう治療でさらに効果が出ていますが、脳外科では使用経験がほとんどない薬剤となっていますので、血液内科に治療をしていただくほうがよいでしょう。
治療による副作用
- 有名なものとして白質脳症があります。
- これは、MRIで診断ができるもので、広範な脳の委縮と脳室（脳の中の水をためておくところ）がおおきくなる所見がでてきます。
- 注意力や記憶などの低下の原因となるものです。
- 60歳以上の高齢者や放射線治療がリスク要因として挙げられます。
放射線治療
- 通常は30Gy（グレイ：放射線の単位です）くらいを全脳に照射しておこないます。
- 上に記載した副作用の観点から、放射線量を減らしたり最初に照射を行わないで治療することもあります。
- 特に抗がん剤治療で完全に消失しきった患者さんには今後検討の余地のあるものです。
- 欧米では1回1.5Gyを30回照射する45Gyが用いられていますが、45Gyの全脳照射って考えただけでもゾッとします・・・(||ﾟДﾟ)
初期の抗がん剤治療が終わったら・・・
- 最初の抗がん剤治療で完全に病変がなくなったあと、地固め療法と呼ばれるもの治療として抗がん剤治療や血液幹細胞移植を用いる大量化学療法、放射線治療などが挙げられますが、現時点ではこれが有効というものはまだよくわかっていません。
テモダールは有効か？
- 数年前からテモダールを併用したいくつか大きな試験が行われていますが、それらの結果を見る限り同等もしくは有効だと判断しています。
- しかしながら、現状、日本では中枢神経悪性リンパ腫には保険適応がなく、用いることができません。
- この治療は現在JCOGという臨床試験グループの中で臨床研究として試験が行われています。先進医療として正式に混合診療が認められるやり方で研究が行われていますので、興味のある方は一度参加施設に尋ねてみるのもいいかもしれません。
とても大切なこと
- 中枢原発悪性リンパ腫において手術による摘出の意義はほとんどありません。手術前にほとんどの場合画像での診断が可能な点、初期の抗がん剤での治療効果は部分的なものも含めると7割以上と高く出ている症状がよくなること、またこの疾患が全脳病変だからです。
- 手術でどれだけ摘出されていてもその後の治療の重さには全く関係ありません。
